Progressief fibroserende interstitiële longziekten, waaronder CTD-ILD’s, qua klinisch beloop vergelijkbaar met idiopathische longfibrose blijkt uit vergelijking INBUILD en INPULSIS studies

Progressief fibroserende interstitiële longziekten, waaronder CTD-ILD’s, qua klinisch beloop vergelijkbaar met idiopathische longfibrose blijkt uit vergelijking INBUILD en INPULSIS studies

Het klinisch beloop van progressief fibroserende interstitiële longziekten (PF- ILD) enerzijds en idiopathische longfibrose (IPF) anderzijds komt behoorlijk overeen. En dat heeft effect op de manier waarop we naar PF-ILD moeten kijken. Dat blijkt uit een studie van professor Brown en collega’s.

Professor Kevin Brown van de Departement of Medicine, National Jewish Health in Denver (VS) en zijn collega’s vergeleken data van de INBUILD en INPULSIS-studies om het natuurlijke beloop van PF-ILD te onderzoeken. Proefpersonen in de INPULSIS-studies hadden een klinische diagnose IPF, bij de INBUILD-studie ging het om proefpersonen met een progressief fibroserende ILD anders dan IPF. Mogelijke onderliggende oorzaken waren onder meer auto-immuunziekten, hypersensitiviteits pneumonitis en idiopathische longaandoeningen. De patiënten in de placebogroepen van deze studies werden vergeleken op het verlies van FVC (Forced Vital Capacity) en op mortaliteit. Deze cijfers bleken behoorlijk overeen te komen.
 
De bevindingen tonen aan dat de patiënten met PF-ILD in de INBUILD studie een klinisch beloop hebben dat vergelijkbaar is met dat van patiënten met onbehandelde IPF. Dit betekent dat er een hoog risico is op verdere progressie van hun ziekte, met achteruitgang van de longfunctie en vroege sterfte. Het is belangrijk dat alle patiënten met een interstitiële longziekte in eerste instantie een nauwkeurige klinische diagnose van hun ziekte krijgen, maar ook dat het gedrag van de ziekte wordt gevolgd om diegenen met PF-ILD te identificeren.

^{Bron: Brown KK, Martinez FJ, Walsh SLF, Thannickal VJ, Prasse A, Schlenker-Herceg R, Goeldner RG, Clerisme-Beaty E, Tetzlaff K, Cottin V, Wells AU. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2020. doi: 10.1183/13993003.00085-2020; PMID: 32217654; BILit: P20-02922}