CTD-ILD

Patiënten met een bindweefselziekte (CTD) hebben risico op het krijgen van interstitiële longziekte (ILD). Bij CTD-ILD wordt het interstitiële longweefsel aangetast door fibrose en/of ontsteking.1,2

Artsen schatten in dat 3 op de 10 patiënten met CTD-ILD risico hebben op het krijgen van een progressief fibroserende longfibrose (PPF).3  In het figuur hieronder zie dat naar schatting 20% van de ILD gerelateerd is aan bindweefselziekten.4

De CTD-ILD’s waarbij een progressief fibroserend fenotype kan ontstaan zijn onder andere1:

-        Met systemische sclerose geassocieerde ILD (SSc-ILD)

-        Met reumatoïde artritis geassocieerde ILD (RA-ILD)

-        Systemische lupus erythematodes (SLE)

-        Met het syndroom van Sjögren geassocieerde ILD

-        Met polymyositis en dermatomyositis geassocieerde ILD (PM-DM-ILD)

-        Met 'mixed connective-tissue disease' geassocieerde ILD (MCTD-ILD)

-        Overige CTD-ILD's

 Onderstaande figuur toont aan dat het belangrijk is om CTD-ILD direct te identificeren en te behandelen, omdat het verloop onvoorspelbaar kan zijn.

De diagnose CTD-ILD kan gesteld worden aan de hand van de volgende criteria5:

-              Verslechtering in respiratoire symptomen

-              Fysiologisch bewijs van ziekteprogressie

•        Absolute achteruitgang van FVC van ≥5% binnen 12 maanden

•        Absolute achteruitgang van DLCO van ≥10% binnen 12 maanden

-              Radiologisch bewijs van ziekteprogressie

•        Verhoogde omvang of ernst van tractie-bronchiëctasieën en/of bronchiolectasen

•        Nieuwe matglas-opaciteit met tractie-bronchiëctasieën

•        Nieuwe fijne reticulatie

•        Verhoogde omvang of toegenomen grofheid van reticulaire afwijkingen

•        Nieuw of meer honingraatvorming

•        Meer lobulair volumeverlies

Referenties

1.Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. doi:10.1183/16000617.0076-2018

2.Cottin V. Interstitial lung disease. doi:10.1183/09059180.00006812

3. Wijsenbeek M, et al. Curr Med Res Opin 2019:1–10.

4. Lederer DJ, et al. N Engl J Med. 2018;378:1811-23.

5 Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in  Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST.

Omdat longfibrose onvoorspelbaar kan zijn en veel impact heeft op de kwaliteit van leven, is het belangrijk dat patiënten met aan bindweefselziekten gerelateerde interstitiele longziekten (CTD-ILD) nauwlettend worden gemonitord op progressie.

Controleer daarom proactief en regelmatig op de achteruitgang van respiratoire symptomen zoals hoesten of moeite met ademhalen. ¹

Bij risicopatiënten wordt aangeraden om de baseline hoge resolutie CT (HRCT) scan te vergelijken met nieuwe HRCT-scans bij verslechtering van de longfunctie of respiratoire symptomen.

Hieronder staan nogmaals de ATS/ERS/JRS/ALAT richtlijnen op basis waarvan progressie geconstateerd kan worden²:

-        Verslechtering in respiratoire symptomen

-        Fysiologisch bewijs van ziekteprogressie

-        Absolute achteruitgang van FVC van ≥5% binnen 12 maanden

-        Absolute achteruitgang van DL_CO van ≥10% binnen 12 maanden

-        Radiologisch bewijs van ziekteprogressie

-        Verhoogde omvang of ernst van tractie-bronchiëctasieën en/of bronchiolectasen

-        Nieuwe matglas-opaciteit met tractie-bronchiëctasieën

-        Nieuwe fijne reticulatie

-        Verhoogde omvang of toegenomen grofheid van reticulaire afwijkingen

-        Nieuw of meer honingraatvorming

-    Meer lobulair volumeverlies

Referenties

1.      Jo HE, et al. Eur Respir J. 2017;49(2):1601592.

2.      Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in  Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

Medicamenteuze behandeling

Patiënten met een progressief ILD-beeld bij bindweefselziekten (CTD-ILD) worden in eerste instantie behandeld met immunosuppressiva, zoals mycofenolaatmofetil of azathioprine Het is hierbij belangrijk om onderscheid te maken tussen IPF en andere vormen van progressieve, omdat immunosuppressiva schadelijk zijn voor patiënten met IPF. De praktijkervaring leert echter dat een deel van de patiënten met progressieve longfibrose hiermee wel stabiliseert¹, al is er momenteel maar weinig wetenschappelijk bewijs voor de effectiviteit en veiligheid van immunosuppressiva bij CTD-ILD. Daarop is ILD gerelateerd aan systemische sclerose (SSc-ILD) echter een uitzondering.

Corticosteroïden zoals prednison worden ook vaak gebruikt als eerste behandeling bij progressieve longfibrose, maar ook hiervoor is maar weinig wetenschappelijk bewijs van effectiviteit.² Bij systemische sclerose wordt dit afgeraden vanwege het risico op nierproblemen.³

Als er sprake is van progressieve longfibrose, kan een behandeling met een fibroseremmer overwogen worden.

Bij een medicamenteuze behandeling is het belangrijk om onderscheid te maken tussen CTD-ILD’s met en zonder tekenen van ontsteking. Er wordt aanbevolen bij CTD-ILD’s met tekenen van ontsteking de onderliggende bindweefselziekte optimaal te behandelen met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken en de ernst van de ILD (reversibel, chronisch of progressief) in te schatten. Bij CTD-ILD’s met longfibrose zonder tekenen van inflammatie wordt aanbevolen om de onderliggende systeemziekte optimaal te behandelen, en bij verergering van de longribrose gelijktijdig overwegen te starten met fibroseremmers. Dit kan in aanvulling op niet-medicamenteuze behandelingen. ⁴

Niet-medicamenteuze behandeling

Ondersteunende therapieën zoals longrevalidatie, fysiotherapie en zuurstoftherapie kunnen helpen om symptomen te verlichten en het inspanningsvermogen te verbeteren.⁵ ‘Advance care planning’ of palliatieve zorg is van toegevoegde waarde, ook al in een vroeg stadium van de ziekte. Hierbij is het belangrijk om niet alleen de patiënt maar ook zijn/haar naasten te betrekken.

Als een patiënt relatief jong is en geen relevante comorbiditeit heeft, kan een longtransplantatie tot de mogelijkheden behoren.

 Longrevalidatie
Het doel van longrevalidatie is de patiënt vaardigheden te leren die helpen om de klachten te verminderen en beheersen. Denk hierbij aan ademhalingstechnieken en het verbeteren van spierkracht en conditie. 

  Zuurstoftherapie  
Hierbij krijgt de patiënt extra zuurstof om de ademhaling te vergemakkelijken. Gelukkig kan dit tegenwoordig ook mobiel zodat de patiënt zich vrij kan bewegen. Bijkomende voordelen zijn dat zuurstoftherapie de bloeddruk kan verlagen en de slaap verbeteren. 

 Longtransplantatie
Bij een longtransplantatie krijgt de patiënt een gezonde long van een donor. Deze (zware) ingreep kan het leven verlengen en de kwaliteit ervan aanzienlijk verbeteren. Maar lang niet iedereen komt in aanmerking voor een longtransplantatie en bovendien is er een groot tekort aan donorlongen. 

 Symptoombehandelingen
Naast de bovengenoemde behandelingen gericht op de aandoening zelf, kan de patiënt ook te maken krijgen met zogenaamde 'symptoombehandeling' of palliatieve zorg. Symptoombehandeling is bijvoorbeeld pijnbestrijding, behandelingen van huidbeschadigingen door langdurig zitten of liggen en behandelingen van een droge mond door zuurstoftherapie. 

 Vaccinaties
Een patiënt met longfibrose kan vaker last hebben van luchtweginfecties. Daarom is de jaarlijkse griepprik aan te raden. Ook een pneumokokkenvaccinatie kan worden overwogen in samenspraak met de behandelend specialist. 

 Maatschappelijk werk/psychologische ondersteuning
Voor mensen met longfibrose kan het moeilijk zijn om te gaan met een ziekte die het lastig maakt leuke dingen te doen. Psychologische hulp kan hierbij van toegevoegde waarde zijn. De arts en de verpleegkundige hebben hier veel ervaring mee en kunnen u doorverwijzen naar gespecialiseerde zorgverleners. 

De Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT) en de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR) hebben een gezamenlijk standpunt opgesteld over het doelmatig voorschrijven van fibroseremmers bij patiënten met progressieve fibrose bij systeemziekten (1). Voorbeelden van systeemziekten zijn reumatoïde artritis (RA), systemische sclerose (Ssc) en mixed connective tissue disease (MCTD). Het gezamenlijke standpunt van de NVALT en NVR is bedoeld om de plaats te bepalen van antifibrotische therapie in de behandeling van patiënten met een CTD-ILD. Hierdoor kan antifibrotische therapie doelmatig worden ingezet bij patiënten met een progressieve, fibroserende ILD (PPF), bij wie immunosuppressieve therapie niet goed genoeg werken.¹

In het standpunt wordt onderscheid gemaakt tussen CTD-ILD’s met en zonder tekenen van ontsteking. Er wordt aanbevolen bij CTD-ILD’s met tekenen van ontsteking de onderliggende bindweefselziekte optimaal te behandelen met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken en de ernst van de ILD (reversibel, chronisch of progressief) in te schatten. Bij CTD-ILD’s met longfibrose zonder tekenen van inflammatie wordt aanbevolen om de onderliggende systeemziekte optimaal te behandelen, en bij verergering van de longribrose gelijktijdig overwegen te starten met fibroseremmers. Dit kan in aanvulling op niet-medicamenteuze behandelingen.

Bij de behandeling en screening is een multidisciplinaire aanpak met aanwezigheid van zowel een longarts, reumatoloog en/of immunoloog een vereiste. Een structurele revaluatie in dit multidisciplinair overleg (MDO) is noodzakelijk.¹

 Referenties

1.      Miedema JR, Ninaber MK, Veltkamp M, et al. Doelmatig gebruik van fibroseremmers bij patienten met connective tissue disease related interstitial lung disease (CTD-ILD). NVALT. Published online 2021.

unbranded patientencasussen RA-ILD en SSc-ILD