Longfibrose bestaat uit littekenweefsel in de longen en komt voor bij veel verschillende vormen van interstitiële longziekten (ILD's).1-3 Fibroserende ILD kan leiden tot onomkeerbare longschade en kan dodelijk zijn.4,5 Maar omdat de symptomen lijken op die van andere ziekten, is er vaak sprake van verkeerde diagnose.3,6-10
Het zo vroeg mogelijk identificeren van longfibrose bij patiënten kan helpen om hun ziektelast te verminderen, de verslechtering van vitale functies en kwaliteit van leven te vertragen, en het risico op vroegtijdig overlijden te verminderen.4,11-16
Herken het typerende geluid van longfibrose
Fijn klittenbandgeluid bij auscultatie is indicatief voor longfibrose.17-19
Naast een grondig lichamelijk onderzoek kan auscultatie in een vroeg stadium longfibrose helpen te herkennen, waardoor bepaalde patiënten kunnen worden onderzocht met HRCT, de gouden standaard voor diagnose.13,19,20
Luister of je het klittenbandgeluid van longfibrose hoort en kijk wat het verschil is met het geluid van gezonde longen en longen met COPD.
Longfibrose wacht niet. Het is nu de tijd om ACTIE te ondernemen
Fibroserende ILD kan leiden tot onomkeerbare schade en kan dodelijk zijn.4,5
ACTIE - Wees bewust
ALLE PATIËNTEN MET IPF HEBBEN PER DEFINITIE EEN PROGRESSIEVE LONGZIEKTE21
Het progressieve fibroserende fenotype wordt gekenmerkt door toenemende omvang van fibrose, verslechtering van respiratoire symptomen en afname van longfunctie.1,13,21,22
Een deel van de patiënten met niet-IPF ILD's kan progressieve longfibrose ontwikkelen.13,19,21,22
Bij deze patiënten kun je longfibrose vermoeden9,18,23:
ACTIE - Denk aan het risico van uitstel
Bij patiënten met longfibrose bestaat het gevaar van vroegtijdig overlijden.4
Voor patiënten met ILD kunnen er twee jaar verstrijken tussen eerste symptomen en een accurate diagnose.24-26
Het zo vroeg mogelijk diagnosticeren van patiënten kan helpen om de afname van de longfunctie en het risico op vroegtijdig overlijden te verminderen, en kan verbetering brengen in behandelingsresultaten en ziektelast.20
Klittenbandgeluid helpt de aanwezigheid van fibrose te voorspellen, en er is een direct verband tussen klittenbandgeluid en de omvang van verschillende radiologische kenmerken van longfibrose.18
Luister
ACTIE - Test en monitor
Onomkeerbaar verlies van longfunctie kan ongemerkt optreden in de eerste stadia van progressieve longfibrose.15
Longfibrose diagnosticeren | Monitoring voor progressie na diagnose | ||
![]() |
Lichamelijk onderzoek Beoordeling van symptomen en screening op klittenbandgeluid met auscultatie.11,22 |
Lichamelijk onderzoek Verslechtering van hoest en dyspneu duiden op achteruitgang van respiratoire symptomen.22 |
|
![]() |
PFT Uitgevoerd na een lichamelijk onderzoek als symptomen niet te verklaren zijn of overeenkomen met longfibrose.22,27 |
PFT Afname in FVC en/of DLco duidt op verslechtering van longfunctie.22 |
|
![]() |
HRCT Uitgevoerd op baseline voor patiënten met longfibrose bij wie het risico bestaat dat ze een progressief fenotype ontwikkelen.13,22,28-30 |
HRCT Uitgevoerd bij verslechtering van ofwel PFT-scores ofwel respiratoire symptomen.28,30 |
Verwijs naar een specialist bij de eerste tekenen van progressie.
Tijd om ACTIE te ondernemen
Snelle verwijzing naar een specialist is essentieel voor een tijdige diagnose en een passende behandeling.4,11,12
Referenties
- Flaherty KR et al. BMJ Open Resp Rep 2017;4:e000212.
- Wells AU et al. Eur Respir J 2018;51:1800692.
- Mosher CL et al. Am Heart J 2020;226:69–74.
- Lamas DJ et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;184:842-847.
- Yu QY et al. Aging Dis 2022;13:73-86.
- Collard HR et al. Respir Med 2007;101:1350-1354.
- Zibrak JD et al. NPJ Prim Care Respir Med 2014;24;14054.
- Volkmann ER et al. Ann Am Thorac Soc 2016;13:2045–56.
- Molina-Molina M et al. Expert Rev Respir Med 2018;12:537–539.
- Kelly CA et al. Rheumatology 2021;60:1882-1890.
- Oldham JM et al. Respir Med 2014;108:819-829.
- Chaudhuri N et al. J Clin Med 2016;5:1-9.
- Cottin V et al. Eur Respir Rev 2018,27:180076.
- Cottin V et al. Respir Res 2019;20:1-10.
- Snyder LD et al. BMJ Open Resp Res 2020;7:e000567.
- Wong AW et al. Respir Res 2020;21:1-10.
- Sellarés J et al. Medicine 2016;95:e2573.
- Sgalla G et al. BMC Pulm Med 2018;18:103.
- Wijsenbeek M and Cottin V. N Engl J Med 2020;383:958-968.
- Cottin V et al. Eur Respir J 2012;40:519-521.
- Cottin V et al. Eur Respir Rev 2019,28:180100.
- Kolb M et al. Respir Res 2019;20:57-64.
- Wijsenbeek M et al. Lancet 2022;400:769-786.
- Ley B et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431-440.
- Hoyer N et al. Respir Res 2019;20:103.
- Wijsenbeek M et al. Curr Med Res Opin 2019;35:2015-2024.
- Wallace B et al. Curr Opin Rheumatol 2016;28:236-245.
- Roofeh D et al. Curr Opin Rheumatol 2019;31:241-249.
- Elicker BM et al. Eur Respir Rev 2017;26:170008.
- Walsh SLF et al. Eur Respir Rev 2018;27:180073.