Inleiding

Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) is de meest voorkomende idiopathische fibrotische longziekte. De achteruitgang van de longfunctie bij IPF is onvoorspelbaar en onomkeerbaar. IPF komt meer voor dan veel soorten kanker en kent een slechter ziekteverloop dan de meeste vormen van kanker.1 Na de diagnose IPF overlijden patiënten (gemiddeld) binnen 5 jaar aan respiratoire insufficientie.1 Meer kennis draagt bij aan het sneller herkennen van IPF en zorgt ervoor dat de effectiviteit van de behandelingen verbetert.

Referenties
1. Wells AU, Costabel U, Poletti V, et al. Challenges in IPF diagnosis, current management and future perspectives. Sarcoidosis Vasc Diffus Lung Dis. 2015;32.

Uit onderzoek blijkt dat patiënten vaak verschillende artsen raadplegen voor de diagnose IPF wordt gesteld. In de meeste gevallen duurt het meer dan een jaar voor de diagnose is bevestigd.1
Patiënten worden geconfronteerd met aanzienlijke vertragingen in zowel de diagnose van ILD als het vaststellen van progressieve fibrose. Naar schatting duurt het, nadat een patiënt de eerste symptomen vertoont, zo’n 9 tot 12 maanden voordat de diagnose ILD gesteld wordt en duurt het nog eens 9 tot 12 maanden voordat progressieve fibrose wordt opgemerkt nadat dit zich heeft ontwikkeld.2 Dit heeft onder andere tot gevolg dat er vaak pas laat behandeld wordt. Gezien de korte levensverwachting en het verhoogd risico op overlijden bij langere diagnostische vertragingen is het van belang om tijdig de juiste diagnose te stellen. Snel ingrijpen kan de uitkomst verbeteren voor patiënten met IPF, omdat het verlies van longfunctie onvoorspelbaar is.1,3

Symptomen die kunnen duiden op IPF zijn4:
• Progressieve dyspneu
• Chronische droge hoest
• Trommelstokvingers
• Vermoeidheid
• Zwakte
• Gewichtsverlies

Screening
Gebruik het geheugensteuntje “CHECK” om na te gaan of iemand IPF heeft. Per letter ook een icoontje toevoegen
C CREPITATIES, ook wel klittenband geluid, zijn hoorbaar in de longen bij inademing. Deze geluiden zijn kenmerkend voor IPF. Luister hier hoe dat klinkt
H Droge HOEST
E ENERGIEKE ACTIVITEITEN veroorzaken kortademigheid, zelfs bij matige inspanningen
C CLUBBING (trommelstokvingers) en een thorax röntgenfoto/high resolution CT (HRCT)-scan kunnen wijzen op longafwijkingen
K KEN de longfunctie van uw patiënt: een restrictief patroon is kenmerkend voor IPF
Bij vermoeden van ILD kunt u uw patiënt doorverwijzen naar een longarts in een behandelcentrum. Voor een overzicht van de ILD-behandelcentra kunt u kijken op de website van de longfibrose patiëntenvereniging: Gespecialiseerde centra - Longfibrose.nl

Alternatief om mensen op de website te houden: eigen overzicht van behandelcentra maken

Referenties
1. Maher TM, Molina-Molina M, Russell AM, et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis-insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulm Med. 2017;17(1). doi:10.1186/s12890-017-0468-5
2. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024. doi:10.1080/03007995.2019.1647040
3. Cottin V, Richeldi L. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis and the importance of early diagnosis and treatment. Eur Respir Rev. 2014;23(131). doi:10.1183/09059180.00008613
4. NHS. Overview: Idiopathic pulmonary Fibrosis. Published 2022. Accessed April 19, 2022. https://www.nhs.uk/conditions/idiopathic-pulmonary-fibrosis/

De belangrijkste diagnostische instrumenten voor het vaststellen en monitoren van progressieve longfibrose zijn longfunctietesten en hoge-resolutie CT-scans (HRCT). Naast een verslechtering van respiratoire symptomen, zijn een verlaging in forced vital capacity (FVC) en/of een verlaging in de diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DLCO) en een toename in fibrosevorming op een HRCT-scan belangrijke diagnostische markers voor progressie. Hiervoor worden de ATS/ERS/JRS/ALAT-criteria gehanteerd.1

  • Verslechtering van respiratoire symptomen
    - Fysiologisch bewijs van ziekteprogressie
    - Absolute achteruitgang van FVC van ≥5% binnen 12 maanden
    - Absolute achteruitgang van DLCO van ≥10% binnen 12 maanden
    - Radiologisch bewijs van ziekteprogressie (HRCT)
    - Verhoogde omvang of ernst van tractie-bronchiëctasieën en/of bronchiolectasen
    - Nieuwe matglas-opaciteit met tractie-bronchiëctasieën
    - Nieuwe fijne reticulatie
    - Verhoogde omvang of toegenomen grofheid van reticulaire afwijkingen
    - Nieuw of meer honingraatvorming
    - Meer volumeverlies van de longkwabben

Referenties
1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

Medicamenteus
In de meest recente update van 2022 van de internationale richtlijnen worden fibroseremmers genoemd als medicamenteuze behandeling voor IPF. Daarnaast wordt er bij acute verslechtering van de symptomen een behandeling met corticosteroïden aanbevolen. Bij het kiezen van een behandeling is het belangrijk om rekening te houden met eventuele andere ziektes die een patient kan hebben. Dit kunnen bijvoorbeeld pulmonaire hypertensie (hoge bloeddruk in de longen), obstructief slaapapneu, gastro-oesofageale reflux (maagzuur dat terugstroomt naar de slokdarm) of longkanker zijn.1


Niet-medicamenteus
Ondersteunende therapieën zoals longrevalidatie, fysiotherapie en zuurstoftherapie kunnen helpen om symptomen te verlichten en het inspanningsvermogen te verbeteren.7 ‘Advance care planning’, of palliatieve zorg, is van toegevoegde waarde, ook al in een vroeg stadium van de ziekte. Hierbij is het belangrijk om niet alleen de patiënt maar ook zijn/haar naasten te betrekken.
Als een patiënt relatief jong is en geen relevante andere ziektes heeft, kan een longtransplantatie tot de mogelijkheden behoren.

 

NVALT richtlijnen
In 2014 heeft de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose (NVALT) een Nederlandse richtlijn voor IPF geschreven.1
In de richtlijn wordt IPF gedefinieerd als “een specifieke variant van een chronische en progressieve vorm van interstitiële pneumonie; IPF heeft geen bekende oorzaak, komt vooral voor bij oudere personen en beperkt zich tot de longen. IPF wordt histopathologisch en/of radiologisch gekenmerkt door een ‘usual interstitial pneumonia’ (UIP) patroon.”1
In de richtlijnen van de NVALT staat een diagnostisch stappenplan voor IPF. Om IPF vast te kunnen stellen, moeten andere vormen van interstitiële pneumonie worden uitgesloten. Daaronder vallen andere vormen van idiopathische interstitiële pneumonie en ILD geassocieerd met blootstelling aan omgeving, medicatie of een auto-immuunziekte. Daarnaast is een UIP-patroon nodig voor de diagnose van IPF. Een UIP-patroon kan herkend worden op een HRCT met een duidelijk UIP-beeld, maar soms is een chirurgisch longbiopt nodig om de diagnose IPF te stellen.1


Internationale richtlijnen
In 2022 is de meest recente internationale richtlijn voor de behandeling van IPF gepubliceerd. Hierin is de rol van het chirurgisch longbiopt herzien. Volgens deze richtlijnen kan de diagnose van IPF met een
HRCT met ‘waarschijnlijke UIP of ‘mogelijke UIP’ ook gesteld kan worden met een weloverwogen beslissing in het Multidisciplinair Overleg (MDO). Daarnaast zijn de opties van een broncho-alveolaire lavage (BAL) of een transbronchiaal cryobiopt toegevoegd als mogelijke vervangers van een chirurgisch longbiopt (figuur 1). 2


Picture1 Diagnostisch Algoritme Ipf

Figuur 1: een diagnostisch algoritme voor IPF 2


Referenties
1. NVALT. Position paper diagnostiek en behandeling van Idiopathische Pulmonale Fibrose. 2014;(1):1-55.
2. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST