Naast IPF zijn er echter veel andere ILD waarbij een progressieve vorm van longfibrose kan ontstaan. Dit komt relatief vaak voor bij niet-specifieke interstitiële pneumonie (iNSIP) en niet-geclassificeerde idiopathische interstitiële pneumonie (IIP).^1,2 Ook bij auto-immuunziekten, waaronder bindweefselziekten geassocieerd met ILD, zoals reumatoïde artritis en systemische sclerose, komt progressieve longfibrose relatief vaak voor. Soms komt het ILD-beeld zelfs eerder tot uiting dan de bindweefselziekte zelf.^3,4 Als er een progressieve vorm van longfibrose aanwezig is bij een ILD anders dat IPF, spreekt men van progressieve pulmonale fibrose (PPF).⁵

Patiënten met PPF hebben een kortere levensverwachting en een verminderde kwaliteit van leven. Progressieve fibrosering leidt namelijk tot een toename in de restrictie en vermindering van de diffusiecapaciteit. Het is daarom van belang om een progressief fibroserend beeld op tijd te signaleren. Patiënten kunnen dan zo goed mogelijk behandeld en begeleid worden.⁵

Het klachtenpatroon van patiënten met progressieve longfibrose kenmerkt zich door toenemende respiratoire klachten zoals hoest en dyspneu, een verminderde inspanningscapaciteit, toename van vermoeidheid en een verminderde kwaliteit van leven.^1,6

De belangrijkste diagnostische instrumenten voor het vaststellen (en monitoren) van progressieve longfibrose zijn longfunctietesten en hoge-resolutie CT-scans (HRCT). Naast een verslechtering van respiratoire symptomen, zijn een verlaging in forced vital capacity (FVC) en/of een verlaging in de diffusiecapaciteit voor koolmonoxide (DL_CO) en een toename in fibrosevorming op een HRCT-scan belangrijke diagnostische markers voor progressie. Hiervoor worden de ATS/ERS/JRS/ALAT-criteria gehanteerd.⁵

-        Verslechtering in respiratoire symptomen

-        Fysiologisch bewijs van ziekteprogressie

a.      Absolute achteruitgang van FVC van ≥5% binnen 12 maanden

b.      Absolute achteruitgang van DL_CO van ≥10% binnen 12 maanden

-        Radiologisch bewijs van ziekteprogressie

a.      Verhoogde omvang of ernst van tractie-bronchiëctasieën en/of bronchiolectasen

b.      Nieuwe matglas-opaciteit met tractie-bronchiëctasieën

c.      Nieuwe fijne reticulatie

d.      Verhoogde omvang of toegenomen grofheid van reticulaire afwijkingen

e.      Nieuw of meer honingraatvorming

f.       Meer lobulair volumeverlies